th TH en EN km KM
×

แจ้งให้ทราบ

Current Item Layout Template is 'artical-main' does not exist
- Please correct this in the URL or in Content Type configuration.
- Using Template Layout: 'news'

กลุ่มอาการสตีเวนส์จอห์นสัน

Stevens Johnson Syndrome

กลุ่มอาการสตีเวนส์จอห์นสัน Stevens Johnson Syndrome

กลุ่มอาการสตีเวนส์จอห์นสัน Stevens Johnson Syndrome

(SJS) เป็นชื่อโรคผิวหนังชนิดหนึ่ง นับเป็นปฏิกิริยาแพ้ยาที่รุนแรงที่สุด อาจรุนแรงถึงขนาดทำให้เสียชีวิตได้ อาการของการแพ้ยาแบบสตีเวนส์จอห์นสัน ซินโดรมนี้พบว่าจะเกิดผื่นแพ้ที่ผิวหนัง ทำให้ผิวหนังตายและลอกทั้งตัว นอกจากนั้น ยังเกิดผื่นแพ้ยาที่เยื่อบุทั่วร่างกาย เช่น ในปาก หลอดอาหาร ลำคอ หลอดลม กล่องเสียง ช่องคลอด รูปัสสาวะ และทวารหนัก การแพ้ยาแบบสตีเวนส์จอห์นสันซินโดรม พบได้ 2.3-6.7 คนในหนึ่งล้านคน และหากแพ้ยาชนิดนี้ จะมีโอกาสเสียชีวิตถึงร้อยละ 5-12 โดยทั่วไปร้อยละ 90 ของผู้ที่แพ้ยา จะไม่มีปัญหา หรือมีปัญหาน้อยเกี่ยวกับเรื่องสายตา แต่ร้อยละ 10 ของผู้ป่วยกลุ่มอาการสตีเวนส์จอห์นสันจะมีผลต่อลูกตาอย่างรุนแรง จนอาจทำให้ตาบอดตามมาได้อาการแพ้ยาที่มีต่อลูกตานั้น เริ่มด้วยอาการคัน เคือง แสบ ปวด เจ็บ ลืมตาไม่ขึ้น น้ำตาไหลตลอดเวลา ต่อมาเกิดอักเสบของเยื่อบุตาอย่างรุนแรง จะทำให้เกิดแผล พังผืด พบว่ามีการตายของเซลล์เนื้อเยื่อทำให้เลนส์ขุ่น จนเกิดตาบอดเฉียบพลัน

โรคนี้ตั้งชื่อเพื่อเป็นเกียรติแก่กุมารแพทย์สองท่านที่ได้ทำการวินิจฉัยโรคเป็นครั้งแรกเมื่อปี 1922 คือ A.M. Stevens และ S.C. Johnson โดยนายแพทย์สตีเวนส์ และนายแพทย์จอห์นสัน ได้รายงานอาการเจ็บป่วยของเด็กชาย 2 คน อายุ 7 ขวบและ 8 ขวบ มีอาการไข้ แผลเต็มปาก ตาอักเสบรุนแรงและมีผื่นตามตัว โดยครั้งแรกเด็กสองคนได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นผื่นโรคหัดชนิดเลือดออก เด็กทั้งสองคนนี้เป็นผู้ป่วย 2 รายแรกที่ป่วยด้วยโรคที่เรียกว่า “กลุ่มอาการสตีเวนส์จอห์นสัน”

ในปี 1950 นายแพทย์โธมัสแบ่งโรคผิวหนังชนิด erythema multiforme ออกเป็น 2 ประเภทคือ minor และ major ต่อมาในปี 1983 จึงเรียก Stevens-Johnson syndrome ว่าเป็น erythema multiforme major (EMM)

จากข้อมูลสถิติในประเทศสหรัฐอเมริกา พบว่าแต่ละปีมีผู้เสียชีวิตจากการแพ้ยาประมาณ 150,000 ราย นับเป็นสาเหตุการตายอันดับที่ 4 จากการสำรวจของสถาบันสุขภาพแห่งชาติเมื่อปี 2003 พบความชุกของกลุ่มอาการสตีเวนส์จอห์นสันปีละ 2.3-6.7 รายต่อหนึ่งล้านคน โดยพบในผู้ชายมากกว่าผู้หญิง 2 เท่า พบได้ในคนทุกวัย ส่วนใหญ่เป็นเด็กมากกว่าผู้ใหญ่ ช่วงอายุที่พบบ่อยคือ 10-40 ปี

สาเหตุ

สาเหตุของการเกิดโรคยังไม่ทราบแน่ชัด ปัจจุบันเชื่อว่าอาการของโรคเป็นผลมาจากปฏิกิริยาภูมิคุ้มกันของร่างกายที่ตอบสนองต่อยา การติดเชื้อ หรือการเจ็บป่วยต่างๆ ทำให้เกิดการอักเสบของเซลล์ผิวหนังและเยื่อบุผิวทั่วร่างกาย มากกว่าร้อยละ 50 ของผู้ป่วยเกิดโรคขึ้นโดยไม่ทราบสาเหตุชักนำใดๆ

สาเหตุเกิดจากยา ที่พบบ่อยได้แก่ 

  • ยาปฏิชีวนะ (กลุ่มซัลฟา เพนิซิลลิน เศฟาโลสปอริน เซฟาโลสปอริน ไรเฟมพิซิน ไซโพรฟล็อกซาซิน อีแทมบูทาล) 

  • ยากันชัก (บาร์บิทูเรต เฟนิโทอิน คาร์บามาซีฟีน) 

  • ยาต้านอักเสบที่ไม่ใช่สเตียรอยด์ (แอสไพริน เฟนิลบูทาโซน ไพร็อกซิแคม ไอบูโพรเฟน ไดโคลฟีแนก วาลเดค็อกซิบ)

  • ยาลดกรดยูริกในเลือด (อัลโลพูรินอล) 

  • ยาต้านไวรัสเอดส์ (เนวิราฟีน อินดินาเวียร์)

สาเหตุจากการติดเชื้อ 

  • เชื้อไวรัส (เชื้อเริม เชื้อเอชไอวี ไวรัสตับอักเสบ คางทูม ไข้หวัดใหญ่)

  • เชื้อแบคทีเรีย (สเตรปโตค็อกคัสกลุ่มเอ คอตีบ ไทฟอยด์ มัยโคพลาสมา)

  • เชื้อราและโปรโตซัวบางชนิด

โรคมะเร็ง พบว่ามีโรคมะเร็งหลายชนิด รวมทั้งมะเร็งต่อมน้ำเหลือง ที่ชักนำให้เกิดกลุ่มอาการสตีเวนส์จอห์นสัน ผู้ป่วยเด็กมักเกิดจากโรคติดเชื้อมากกว่าการแพ้ยาและมะเร็ง ส่วนในผู้ใหญ่และคนสูงอายุมักเกิดจากการแพ้ยาและมะเร็งมากกว่าโรคติดเชื้อ

อาการ

อาการนำของโรคนี้ พบว่าก่อนมีผื่นขึ้น 1-14 วัน ผู้ป่วยจะมีอาการไข้ ปวดศีรษะ ปวดเมื่อยตามตัวเจ็บคอ เป็นหวัด ไอ ปวดข้อ อาเจียน ถ่ายเหลว เป็นอาการนำมาก่อน บางคนอาจมีลักษณะเป็นไข้สูงลอย ร้อยละ 70 ของผู้ป่วยจะมีอาการคล้ายไข้หวัด อาการที่สำคัญของโรคนี้ คือพบมีผื่นตุ่มขึ้นที่ผิวหนังและเยื่อบุผิว ผื่นที่ผิวหนังเริ่มที่หน้า คอ คาง ลำตัวแล้วลามไปทั่วร่างกาย เริ่มแรกมีลักษณะเป็นผื่นแดงหรือจุดแดง ต่อมากลายเป็นตุ่มน้ำพุพองและลอกออก ถ้าใช้แรงกดรูดผิวหนัง จะเป็นตุ่มน้ำเกิดขึ้น ผื่นมักจะไม่คัน เป็นอยู่นาน 2-6 สัปดาห์ และเมื่อหายจะเหลือให้เห็นเป็นรอยคล้ำ สำหรับลักษณะเฉพาะที่เรียกว่า target lesion ไม่จำเป็นต้องพบในผู้ป่วยทุกราย ลักษณะดังกล่าวเป็นผื่นในช่วงแรกๆ จะมีลักษณะเหมือนเบ้าตาวัว ผื่นที่เยื่อบุอาจเกิดพร้อมกับผื่นที่ผิวหนัง หรือเกิดตามมาทีหลังก็ได้ พบได้ทั้งที่เยื่อบุตา จมูก ปาก บริเวณอวัยวะเพศ และบริเวณทวารหนัก เยื่อบุปากจะขึ้นเป็นตุ่มน้ำ แล้วแตกเป็นสะเก็ดสีม่วงแดง ผู้ป่วยอาจมีอาการเจ็บปาก จนกินอาหาร ดื่มน้ำได้น้อย หรือไม่ได้เลย ในขณะที่ผื่นที่เยื่อบุตา ทำให้เจ็บตา น้ำตาไหล ตาแดง ตาแฉะอาจทำให้ลืมตาไม่ได้ หนังตาบวม ตาแดง เยื่อบุตาอักเสบ บางรายอาจพบผื่นที่บริเวณอวัยวะเพศและทวารหนัก จะทำให้ถ่ายปัสสาวะและอุจจาระลำบาก ปัสสาวะแสบขัด ท้องผูก

การวินิจฉัยโรค

ในเบื้องต้นแพทย์จะวินิจฉัยจากลักษณะอาการแสดงของโรค คือ การมีผื่นขึ้นที่ผิวหนัง และเยื่อบุผิวต่างๆ พร้อมกันทั่วร่างกายในรายที่อาการไม่ชัด แพทย์อาจต้องวินิจฉัยโดยการตัดชิ้นเนื้อผิวหนังส่งไปตรวจทางห้องปฏิบัติการแพทย์อาจพิจารณาตรวจเลือด ตรวจปัสสาวะ เอ็กซเรย์ปอด ทำการเพาะเชื้อ เพื่อค้นหาภาวะแทรกซ้อน และ วางแผนในการรักษาต่อไปในรายที่ต้องการยืนยันการวินิจฉัยจากผลชิ้นเนื้อ จะพบเซลล์อักเสบในชั้นหนังแท้ และพบการตายของเซลล์ในชั้นหนังกำพร้าตลอดทั้งชั้น ซึ่งเป็นลักษณะที่พบได้ในผู้ป่วยทุกรายที่เป็นกลุ่มอาการสตีเวนส์จอห์นสัน นอกจากนี้ยังพบเซลล์ชนิด CD4+ T-lymphocytes จำนวนมากในชั้นหนังกำพร้า พบเซลล์ชนิด CD8+ T-lymphocytes จำนวนมากในชั้นหนังแท้ เมื่อทำการการตรวจทางอิมมูนในห้องปฏิบัติการ จะพบระดับของ tumor necrosis factor-alpha ในเลือดสูงเพิ่มขึ้น เช่นเดียวกับ solubleinterleukin 2-receptor, interleukin 6 และ C reactive proteinอาการแรกเริ่มของกลุ่มอาการสตีเวนส์จอห์นสันก่อนจะมีอาการทั่วร่างกาย อาจมีอาการคล้ายกับโรคอื่นๆ เช่นตุ่มพุพองที่ผิวหนัง อาจดูคล้ายแผลพุพอง หรือแผลไฟไหม้ น้ำร้อนลวก หรือแผลถูกสารเคมี ผื่นที่เยื่อบุตา อาจดูคล้ายอาการเยื่อบุตาอักเสบ ผื่นในปาก อาจดูคล้ายแผลร้อนใน แผลเริมที่เกิดในเยื่อบุปาก

ภาวะแทรกซ้อน

  • แผลที่กระจกตา ม่านตาอักเสบ กระจกตาอักเสบ หนังตาติดกัน ตาแห้ง แพ้แสง ในรายที่เป็นรุนแรง

  • อาจทำให้ตาบอด ซึ่งพบได้ร้อยละ 8-15 ของทั้งหมด

  • ระบบทางเดินหายใจ อาจเกิดภาวะปอดอักเสบ การหายใจล้มเหลว อาการ

  • หอบหืดหรือทางเดินหายใจถูกอุดกั้น

  • หลอดอาหารตีบ

  • ไตวายเฉียบพลัน

  • อวัยวะเพศ ช่องคลอดตีบ หนังหุ้มปลายองคชาตติดกัน

  • ผิวหนังเกิดแผลเป็นที่แลดูน่าเกลียด

  • ข้ออักเสบ

  • ภาวะติดเชื้อร้ายแรง อาจรุนแรงถึงขั้นเกิดเป็นภาวะโลหิตเป็นพิษ

การรักษา

  • แพทย์จะรับผู้ป่วยโรคนี้ไว้รักษาในโรงพยาบาลจนกว่าจะปลอดภัย เนื่องจากลักษณะคล้ายแผลถูกไฟไหม้หรือน้ำร้อนลวก จึงควรรักษาในหออภิบาลผู้ป่วยหนัก ICU หรือหออภิบาลผู้ป่วย Burn Unit ทุกราย ในรายที่เป็นรุนแรง อาจใช้เวลานานหลายสัปดาห์ หรือเป็นแรมเดือน ทั้งนี้พบว่าโรคนี้มีอัตราการเสียชีวิตประมาณร้อยละ 5-12 ส่วนในรายที่ไม่รุนแรง โรคมักจะหายได้ภายใน 1-2 สัปดาห์ โดยไม่มีภาวะแทรกซ้อน ในรายที่ผิวหนังมีการติดเชื้อแทรกซ้อน ผื่นตุ่มอาจจะหายช้า 2-6 สัปดาห์

  • ในรายที่ทราบสาเหตุชักนำ ให้รักษาตามสาเหตุ เช่น ถ้าสงสัยว่าเกิดจากการแพ้ยา ก็หยุดยาทุกชนิดที่สงสัยว่าแพ้ให้การดูแลรักษาตามอาการ หรือภาวะที่พบร่วม เช่น การให้สารน้ำเกลือแร่ และสารอาหารบำรุงร่างกายให้เพียงพอ การดูแลเรื่องสารน้ำและสมดุลเกลือแร่ในร่างกาย รวมทั้งภาวะโภชนาการมีความสำคัญมาก รวมทั้งให้ยาบรรเทาปวด ลดไข้ อาจต้องใช้ยาระงับปวดอย่างแรงร่วมด้วย

  • ถ้ามีอาการทางตา ก็จะให้จักษุแพทย์ดูแลรักษาเพื่อป้องกัน และแก้ไขภาวะแทรกซ้อน โดยเฉพาะอย่างยิ่งคือ อาการตาบอด อาจต้องติดตามดูแลกันนานเป็นปีๆ ปัจจุบันมีการนำเทคนิคการปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิดชนิด limbal stem cell transplantation และทำการผ่าตัดบางส่วนของกระจกตา ช่วยให้ผลการรักษาดีขึ้นกว่าเดิมมาก

  • ในรายที่มีโรคติดเชื้อแบคทีเรียแทรกซ้อน แพทย์จะพิจารณาให้การรักษาด้วยยาปฏิชีวนะที่เหมาะสม

  • การใช้ยาสเตียรอยด์ ซึ่งเป็นยาลดการอักเสบและลดการแพ้นั้น แพทย์จะพิจารณาให้ในบางกรณี และจะให้ในขนาดสูงในช่วงสั้นๆ ในช่วงแรกของโรค สำหรับการใช้ยาสเตียรอยด์ในการรักษาโรคนี้ ยังเป็นที่ถกเถียงหาข้อสรุปไม่ได้ เนื่องเพราะเท่าที่มีรายงานเกี่ยวกับการใช้ยานี้ พบว่ามีทั้งที่รายงานว่าได้ผลดี และรายงานว่าทำให้ผู้ป่วยแย่ลง หรือเกิดภาวะแทรกซ้อนมากขึ้น รายงานทางการแพทย์แนะนำไว้ว่า ถ้าจะให้ยาสเตียรอยด์ ต้องให้เร็วที่สุด ในขนาดสูง ชนิดเข้าหลอดเลือด และไม่เกิน 5 วัน

  • การรักษาด้วยยากดภูมิคุ้มกันชนิดต่างๆ พบว่าไม่ได้ผลเท่าที่ควร การใช้อิมมูโนโกลบูลินชนิดฉีดเข้าเส้น การเปลี่ยนถ่ายพลาสมา และการรักษาด้วยยาธาลิโดไมด์ ก็ไม่ได้ผลเช่นกัน

  • สำหรับการดูแลตนเองเบื้องต้น เมื่อมีลักษณะอาการที่สงสัยว่าเป็นโรคนี้ ควรรีบไปปรึกษาแพทย์โดยเร็วและเมื่อพบว่าเป็นโรคนี้ ก็ควรได้รับการรักษาอย่างจริงจังและต่อเนื่อง ทั้งนี้ผู้ป่วยต้องปฏิบัติตามคำแนะนำของแพทย์ผู้รักษาอย่างเคร่งครัด

การป้องกัน

ผู้ที่เคยเป็นโรคนี้มาครั้งหนึ่งแล้ว ควรหลีกเลี่ยงการใช้ยาที่เคยแพ้มิเช่นนั้น โรคอาจกำเริบได้อีก

แหล่งที่มา :ศูนย์วิจัยสุขภาพกรุงเทพ ในเครือ บริษัท กรุงเทพดุสิตเวชการ จำกัด (มหาชน)

- พญ.ฐิติมา คันธชาติวนิช เเพทย์เฉพาะทางโรคภูมิเเพ้และภูมิคุ้มกัน

ปรึกษาการรักษาได้ที่ คลินิกโรคภูมิแพ้และภูมิคุ้มกันทางคลินิก โรงพยาบาลกรุงเทพตราด โทร.039 552 766

11091 views
1719

ฉุกเฉิน เรียกรถพยาบาล
พร้อมบริการทุกวัน 24 ชั่วโมง

โทรหาเรา

Phone: 039 612 000

แผนที่โรงพยาบาล

วิธีการเดินทาง

ติดต่อเรา